Basiswissen zur Primär Biliäre Cholangitis (PBC)

Welche Symptome gehen mit PBC einher?

Müdigkeit (auch bei ausreichendem Schlaf)

Viele Patienten leiden unter Symptomen, die zunächst unspezifisch und in ihrer Ausprägung sehr unterschiedlich sind. Auffallend ist jedoch, dass bei bis zu 60 Prozent aller Patienten eine Diagnose in frühen Stadien der Erkrankung ohne spezifische Symptome erfolgt.

Die häufigsten Symptome bei einer PBC sind:

Müdigkeit/Fatigue
(auch bei ausreichendem Schlaf)

Ein Symptom, das häufig im Zusammenhang mit der PBC auftritt, ist das sogenannte chronische Müdigkeitssyndrom, auch als Fatigue-Syndrom bekannt.

Mit Fatigue ist in Abgrenzung zu normaler Erschöpfung, beispielsweise durch ungewohnte Belastung oder kurzzeitige Übermüdung durch Schlafmangel, ein andauernder Zustand von Erschöpfung und Müdigkeit gemeint, der sich auch mit ausreichend Schlaf nicht regulieren lässt.

Das Müdigkeitssyndrom ist durch nachfolgende Symptome gekennzeichnet:

  • allg. Verlust der körperlichen Leistungsfähigkeit (starke körperliche Erschöpfung auch unabhängig von der Belastung)
  • anhaltende Müdigkeit und Erschöpfung auch nach ausreichendem Schlaf
  • Schlafstörungen
  • Minderung der geistigen Leistungsfähigkeit (Konzentrationsschwäche, reduzierte Merkfähigkeit, Schwierigkeiten sich auszudrücken)
  • psychische Instabilität (mentale Gereiztheit und Traurigkeit, Niedergeschlagenheit)
  • Zustände von Angst und Überforderung
  • deutliche Abnahme des Interesses an (sozialen) Aktivitäten und dem Lebensumfeld

Sprechen Sie Ihren Arzt unbedingt auf die Fatigue an, denn wie bei jedem Symptom muss zunächst geklärt werden, ob nicht auch andere oder weitere Ursachen (z. B. Blutarmut, Depressionen, berufliche Überlastung) die Entwicklung des Fatigue-Syndroms begünstigen oder auslösen.

Lesen Sie hier, was Betroffenen bei Fatigue und andauernder Erschöpfung zusätzlich hilft.

Juckreiz, starkes Hautjucken (Pruritus), das nicht in Verbindung mit einem Ausschlag steht

Juckreiz wird bei Erkrankungen der Leber häufig beobachtet und steht im Zusammenhang mit dem unzureichenden Abtransport von Gallenflüssigkeit aus der Leber. Anders als bei einer Allergie oder einem Ekzem, das sich durch Rötungen, Schwellungen, Pusteln oder schuppige Haut zeigt, lässt sich bei dem Juckreiz, der durch die Ansammlung von Gallenflüssigkeit in der Leber entsteht, keine Veränderung der Hautoberfläche feststellen. Der Juckreiz wird durch eine Reaktion des Nervensystems ausgelöst. Wie stark dieser ausfällt oder empfunden wird, ist sehr unterschiedlich. Sehr häufig jucken bei Betroffenen die Handinnenflächen und die Fußsohlen. Theoretisch kann aber jede Körperregion betroffen sein. Besonders intensiv wird der Juckreiz in der Nacht empfunden, was zu Schlafstörungen führen kann. Aufgrund des Schlafdefizits kann es evtl. zusätzlich zu Konzentrationsstörungen und einer Verstärkung des Fatigue-Syndroms kommen.

Lesen Sie hier, was Betroffene zur Linderung des Juckreizes unternehmen.

Einige Patienten entwickeln weitere Symptome und sogenannte Komorbiditäten (mit der Krankheit vergesellschaftete Erkrankungen) wie:

Trockene Augen, trockener Mund oder vaginale Trockenheit (Sicca-Syndrom)

Das Trockenheitssyndrom (auch Sicca-Syndrom genannt) ist eine Autoimmunerkrankung, die vor allem die Speichel- und Tränendrüsen betrifft. In den Drüsen wird in Folge weniger Flüssigkeit produziert. Die Schleimhäute fühlen sich dadurch trocken und gereizt an. Das Trockenheitssyndrom kann sich zudem auch auf den Intimbereich und die Atemwege auswirken. Das Sicca-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung, aber auch als Folge einer anderen Erkrankung auftreten. Die genauen Ursachen sind nicht geklärt.

Gelbsucht oder Gelbfärbung (Ikterus)

Unter Ikterus wird die Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute verstanden. Es kann aber auch zu einer Veränderung der Urin und Stuhlfärbung kommen. Am frühesten ist ein Ikterus an einer gelblichen Verfärbung der Augen (Augenschleimhaut = Konjunktivaikterus) zu erkennen. Diese Gelbfärbungen entstehen durch den Gallenfarbstoff Bilirubin. Bei Erkrankungen der Leber oder der Gallenwege kann das Bilirubin nicht ausreichend abgebaut und/oder abtransportiert werden. Das Bilirubin gelangt vermehrt ins Blut und bewirkt diese gelbliche Färbung. Sollten Sie eine Gelbfärbung z. B. der Haut oder des Auges bemerken, dann teilen Sie dies unbedingt Ihrem behandelnden PBC-Spezialisten mit.

Kognitive Symptome, z. B. Probleme, sich zu erinnern, und Konzentrationsschwierigkeiten

Zu den kognitiven Funktionen gehören unter anderem Wahrnehmung, Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Handlungsplanung, Urteilsfähigkeit, Problemlösung und Kommunikation. Betroffene berichten von Schwierigkeiten, sich dauerhaft zu konzentrieren oder sich Dinge zu merken. Es ist nicht geklärt, womit diese Symptome bei der PBC genau zusammenhängen. Möglicherweise lassen sich kognitive Symptome aber auch auf die häufig auftretende Müdigkeit und Erschöpfung zurückführen.

Gelenkprobleme (Arthralgien)

Eine Arthralgie bezeichnet zunächst einfach nur die Schmerzhaftigkeit eines oder mehrerer Gelenke. Bei einer Arthralgie zeigen sich keine Entzündungszeichen. Sie kann jedoch in Verbindung mit einer Arthritis auftreten. Hinsichtlich der Therapie und Behandlung ist es wichtig, alterungsbedingte degenerativ bedingte Arthralgien von entzündlich und rheumatisch bedingten Erkrankungen zu unterscheiden. Hierfür ist eine gute Diagnostik notwendig.

Lesen Sie hier, was Betroffene zur Linderung von Gelenkbeschwerden unternehmen.

Fettablagerungen unter der Haut (Xanthome)

Xanthome zeigen sich oft als knubbelige Bindegewebsmehrungen, die Fetttröpfchen eingelagert haben. Sie können grundsätzlich an jeder Körperstelle auftreten, treten bei der PBC jedoch häufig in den Lidern der inneren Augenwinkel auf und werden dann Xanthelasmen genannt. Zumeist weisen diese Fettablagerungen auf eine Störung des Fettstoffwechsels hin. Bei der PBC kann es trotz einer ausgewogenen Ernährungsweise zu einer Veränderung der Blutfettwerte kommen. Deshalb sollten diese regelmäßig überprüft und ggf. medikamentös behandelt werden.

Knochenschwund (Osteoporose)

Bei der Osteoporose nimmt die Knochendichte ab. Dies ist grundsätzlich ein natürlicher Alterungsprozess, von dem jeder – wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß – im Verlauf seines Lebens betroffen ist. Bei Frauen tritt der Abbau von Knochendichte verstärkt nach der hormonellen Umstellung in den Wechseljahren ein. Eine kalziumreiche Ernährung, ausreichend Vitamin D, Bewegung und ein gesunder Lebensstil sind Maßnahmen, die dem Risiko und dem Fortschreiten einer Osteoporose entgegenwirken. Dennoch gibt es auch begünstigende Faktoren, die sich durch die oben genannten eigenen Aktivitäten nicht beeinflussen lassen. Bei PBC-Betroffenen kann z. B. die Aufnahme der fettlöslichen Vitamine E, D, K und A gestört sein. PBC-Betroffene sollten mit ihrem Arzt über ihr individuelles Osteoporoserisiko sprechen und ggfs. alle 2-3 Jahre eine Knochendichtemessung durchführen.

Schilddrüsenerkrankungen

Eine Schilddrüsenerkrankung meint zumeist eine Fehlfunktion in der hormonellen Produktion und/oder eine Veränderung in der Größe oder Beschaffenheit der Schilddrüse. Die Schilddrüse kann neben der häufig bekannten Über- und Unterfunktion auch von Autoimmunerkrankungen betroffen sein. Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse treten gehäuft bei Patienten mit PBC auf. Die Überprüfung der Schilddrüsenfunktion durch eine Blutuntersuchung kann daher eine zusätzliche sinnvolle Untersuchung bei PBC-Betroffenen darstellen.

Syndrom der unruhigen Beine (Restless-Legs-Syndrom)

Das Restless-Legs-Syndrom bezeichnet eine anhaltende Unruhe in den Beinen. Betroffene haben besonders in Ruhe (z. B. in der Nacht) das Gefühl, die Beine bewegen zu müssen. Begleitet wird das Gefühl unter Umständen von einem Kribbeln, Ziehen oder Schmerzgefühl in den Beinen. Bei Bewegung verbessert sich die Symptomatik. Betroffene finden demnach nur schwer in den Schlaf oder können nicht durchschlafen. Die Ursachen des Restless-Legs-Syndroms sind nicht geklärt. Es gibt allerdings verschiedene therapeutische Möglichkeiten. Sprechen Sie Ihren Arzt unbedingt an, wenn Sie das Gefühl haben, unruhige Beine zu verspüren.

Wenn Sie über einen längeren Zeitraum ein oder mehrere Symptome feststellen und sie die Vermutung haben, dass diese eventuell durch eine PBC verursacht werden könnten, dann sprechen Sie unbedingt Ihren Hausarzt auf Ihre Befürchtungen an!