Gefährdete Personengruppen
In neun von zehn Fällen erkranken Frauen an einer PBC. Die Erkrankung wird meist im Alter von 40 bis 60 Jahren erstmalig diagnostiziert. Männer und jüngere Frauen können in seltenen Fällen auch betroffen sein. Derzeit wird wissenschaftlich diskutiert, ob Verwandte ersten Grades, die ein erhöhtes Risiko aufweisen könnten, ebenfalls eine PBC zu entwickeln, auch auf PBC untersucht werden sollten. Allerdings entwickelt nur einer von sechs Patienten mit positivem Antikörpernachweis innerhalb von fünf Jahren eine PBC. Menschen, die bereits unter anderen Autoimmunerkrankungen leiden, sollten die PBC betreffend ebenfalls aufmerksam sein, da bei vorliegenden Autoimmunerkrankungen eine Neigung besteht, weitere Erkrankungen aus dem autoimmunen Spektrum zu entwickeln. Besonders häufig tritt eine Trockenheit der Schleimhäute (Sicca-Syndrom) oder eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung auf.