Basiswissen zur Primär Biliäre Cholangitis (PBC)

Natürlicher Verlauf der PBC

Bleibt die PBC unentdeckt oder sprechen Medikamente nicht an, kann die PBC fortschreiten und in ihrem Verlauf die Schädigung der Leber zunehmen. Wie schnell und schwer die Erkrankung fortschreitet, ist sehr individuell und lässt sich nicht vorhersagen. Deshalb sollte die PBC immer behandelt werden. Zur besseren Darstellung des Verlaufs sollte eine biochemische Klassifikation (Albumin, Bilirubin + APRI-Score) sowie eine Lebersteifigkeitsmessung durchgeführt werden. Falls zur Darstellung des Verlaufs noch Biopsien verwendet werden, so haben Mediziner vier Stufen der PBC definiert:

Stufe 1 – Portale Stufe: Durch schwülstige Gangläsion gekennzeichnet, was bedeutet, dass mittelgroße Gallengänge intensive chronische Entzündungen und Schäden an den Wänden aufzeigen.

Stufe 2 – Periportale Stufe: Fortschreiten der Krankheit, wenn die kleinen Gallengänge zu wuchern beginnen. Dies ist gekennzeichnet durch den Aufstau der kleinen, röhrenförmigen Strukturen, die die Galle aus der Leber in den Dünndarm transportieren.

Stufe 3 – Septumstufe (Vernarbung der Leber): Das Auftreten von Bindegewebssepten (überschüssiges Gewebe) und Narbenbildung zeigt an, dass sich die Krankheit zur Zirrhose entwickelt.

Stufe 4 – Leberzirrhose (Endstadium der Vernarbung der Leber), die zu dauerhaften Schäden führt. Bei einer Früherkennung der Leberzirrhose können diese schwerwiegenden Schädigungen verhindert werden.

Die Mehrheit aller Patienten in Deutschland befindet sich in Stufe 1 und 2 der Erkrankung. Die Erkrankung geht nur bei wenigen Patienten in die Stufen 3 bzw. 4 über.