Basiswissen zur Primär Biliäre Cholangitis (PBC)

Behandlung der PBC

PBC gilt zum gegenwärtigen Zeitpunkt der medizinischen Forschung als nicht heilbar. Die überwiegende Zahl der Patienten aber reagiert positiv auf die Behandlung. Die Erstlinientherapie erfolgt mit Ursodeoxycholsäure (UDCA). UDCA ist eine synthetisch hergestellte gute Gallensäure. Sie mischt sich unter die aggressiven gewebeschädigenden Gallensäuren. Die Autoimmunreaktion gegen die kleinen Gallengänge kann grundsätzlich nicht verhindert werden. Durch die UDCA werden sie jedoch, wie durch einen Schutzfilm, vor weiteren Schädigungen besser geschützt. Das Fortschreiten von Entzündungen und Schädigungen der kleinen Gallengänge sowie der Leberzellen kann somit verhindert oder verlangsamt werden. Die geschädigte Leber kann sich erholen. Die empfohlene Dosis UDCA liegt bei 13 bis 15 mg/kgKG. UDCA muss dauerhaft, regelmäßig und in der richtigen Dosierung eingenommen werden, damit der schützende Effekt bestehen bleibt. Für PBC-Betroffene, die nur unzureichend oder gar nicht auf UDCA ansprechen oder UDCA nicht vertragen, gibt es seit 2017 den zugelassenen Wirkstoff Obeticholsäure (OCA) (siehe auch Therapieüberwachung). Diese wird in aller Regel zusätzlich zur UDCA verordnet. Die empfohlene Anfangsdosis liegt bei 5 mg/Tag und kann auf bis zu 10 mg/Tag in den ersten sechs Monaten gesteigert werden. Bei Patienten mit Leberzirrhose sollten andere Dosierungen angewendet werden. Weitere Medikamente, wie zum Beispiel Benzafibrate, sind in der Entwicklung und Forschung, haben allerdings aktuell noch keine Zulassung zur Behandlung bei PBC.