Für die Behandlung der PBC gibt es heute mehrere Medikamente.
Was ist PBC?
PBC ist die Abkürzung für Primär Biliäre Cholangitis, eine chronische, langsam fortschreitende Lebererkrankung. Die PBC ist eine Autoimmunerkrankung der Leber. Das bedeutet: Das Immunsystem greift fälschlicherweise körpereigene Zellen an – in diesem Fall die kleinen Gallengänge in der Leber – und bekämpft sie dauerhaft.
PBC ist selten: Etwa 5 bis 10 von 100.000 Menschen sind betroffen, rund 90 Prozent davon sind Frauen.
Früher war PBC unter dem Namen Primär Biliäre Zirrhose bekannt. Betroffene weltweit haben sich dafür eingesetzt, dass diese Bezeichnung geändert wird. Die meisten PBC-Patientinnen entwickeln unter Therapie keine Leberzirrhose – und wenn doch, dann erst nach vielen Jahren.
Die Leber ist ein zentrales Stoffwechselorgan und ein echtes Multitalent: Sie schützt vor Infektionen, filtert Giftstoffe aus dem Blut, wandelt Nährstoffe um und speichert Energie. Gleichzeitig ist sie die größte Drüse im Körper und produziert Gallenflüssigkeit. Diese fließt aus der Leber über die Gallengänge in den Darm und hilft dort bei der Verdauung.
Bei der PBC werden die kleinen Gallengänge in der Leber geschädigt. Durch entzündliche Prozesse werden die Gallengänge porös, brüchig und können verstopfen. Dadurch kann die Galle nicht mehr ungehindert durch sie hindurchfließen und staut sich auf. Diesen Gallestau nennt man „Cholestase“. Mit der Zeit tritt Gallensäure in die Leberzellen ein, löst Entzündungen aus und schädigt das Gewebe.
Wird die PBC nicht behandelt, kann die Leber irgendwann ihre lebenswichtigen Aufgaben nur noch eingeschränkt oder gar nicht mehr erfüllen.
Typische Anzeichen sind Müdigkeit, Juckreiz, Schmerzen im rechten Oberbauch oder eine Gelbfärbung der Haut und Augen (Gelbsucht/Ikterus). Manche Betroffene spüren allerdings lange gar nichts.
Besteht ein Gallestau länger als sechs Monate, sprechen Fachleute von einer chronischen Cholestase. Dabei ist entscheidend, wo der Rückstau entsteht:
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Intrahepatische Cholestase bedeutet, dass der Gallestau innerhalb der Leber liegt.
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Extrahepatische Cholestase liegt vor, wenn der Rückstau außerhalb der Leber, also in den größeren Gallengängen, entsteht.
Bei der PBC handelt es sich um eine intrahepatische Cholestase – betroffen sind die kleinen Gallengänge in der Leber. Eine extrahepatische Form tritt bei anderen Erkrankungen auf, zum Beispiel bei der Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC).
Symptommanagement
Auch wenn PBC lange symptomlos verlaufen kann, berichten viele Betroffene über eine ganze Reihe von Beschwerden.
Themenspezial #PBCinnovation
Wird die PBC nicht behandelt, kann es zu anhaltenden Leberschäden kommen.