Leberzirrhose

PBC und Zirrhose

PBC gilt als eine seltene Erkrankung. Man geht davon aus, dass vermutlich bis zu 50.000 Menschen davon in Deutschland betroffen sind. Der überwiegende Teil wird in einem frühen Stadium der Erkrankung diagnostiziert und entsprechend behandelt, so dass das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt oder zumindest verlangsamt werden und Komplikationen vermieden werden können

Wenn auch selten, gibt es leider aber auch Betroffene, bei denen die PBC erst in einem sehr weit fortgeschrittenen Stadium entdeckt wird oder Betroffene, die nur unzureichend therapiert wurden.

Hat man PBC und Zirrhose ist es wichtig zu wissen, dass man im Prinzip zwei Erkrankungen hat und eine sogenannte duale Therapie wichtig ist. Die PBC muss behandelt werden, und parallel muss die Zirrhose behandelt werden. Die Behandlung der PBC in einem Zustand der Zirrhose sollte durch einen sehr erfahrenen Hepatologen erfolgen. Dieser wird bestmöglich entscheiden – insbesondere bei der Einnahme einer Zweitlinientherapie – wie die PBC weiterhin behandelt werden muss. 

Was ist Zirrhose?

Eine zu spät erkannte oder schlecht behandelte PBC verursacht Entzündungen in der Leber. Es kommt zum Untergang kleiner Gallenwege und zu Vernarbungen des Lebergewebes durch die anhaltende Entzündung. Dieser Zustand wird Fibrose genannt. Tritt immer mehr Vernarbung auf, dann spricht man vom Zustand einer Zirrhose. Nach und nach fallen die zahlreichen lebenswichtigen Funktionen der Leber aus, etwa die Entgiftung des Körpers, die Bildung von Gerinnungsfaktoren und anderen Eiweißstoffen oder die Ausscheidung von Abbauprodukten wie Bilirubin. 

Wie unterscheidet man die verschiedenen Stadien von Zirrhose?

Es gibt zwei verschiedenen Unterscheidungsformen. 

Child-Pugh-Score:

Im sogenannten Child-Pugh-Score wird die Zirrhose in die Stadien A bis C eingeteilt. Diese Einteilung ist bedeutsam im Hinblick auf Prognose und Behandlungsoptionen.

Das Child-Pugh-Stadium A bezeichnet eine kompensierte Leberzirrhose mit noch normalen Leberwerten. Auch Symptome wie etwa eine Gelbfärbung der Haut fehlen. In diesem Stadium ist die Prognose relativ gut, wenn es gelingt, die zugrundeliegende Erkrankung zu behandeln. Eine möglichst frühe Diagnostik ist daher wichtig. Bei alkoholbedingter Leberzirrhose kann eine dauerhafte Enthaltsamkeit in diesem Frühstadium zu einer erstaunlichen Stabilisierung der Erkrankung beitragen.

Bei einer durch PBC bedingten Leberzirrhose sollte insbesondere der Bilirubinwert beachtet werden. Selbst wenn noch keine klinischen Symptome vorliegen, ist ein Anstieg des Bilirubins oberhalb des Normbereichs häufig ein frühes Zeichen für den Beginn einer Krankheitsverschlechterung, so dass eine Bilirubinerhöhung frühzeitig ernst genommen werden sollte.

Im Child-Pugh-Stadium B schreitet die Leberschädigung zunehmend voran und die Prognose wird schlechter. Laborwerte wie Albumin, Bilirubin und Gerinnung sind verändert, und es kann zu Komplikationen wie Gelbsucht, Flüssigkeitsansammlungen und hepatischer Enzephalopathie, also einer leberbedingten Hirnleistungseinschränkung, kommen. Auch ein begleitendes Nierenversagen ist möglich.

Treten schwerwiegende Komplikationen auf, spricht man von einer dekompensierten Zirrhose und dem Child-Pugh-Stadium C. Mit diesem Zeitpunkt wird auch die Prognose deutlich schlechter: Ohne eine Transplantation liegt die durchschnittliche Überlebensdauer dann meist unter zwei Jahren. Denn in diesem Stadium kann die Leber nicht mehr alle lebenswichtigen Funktionen aufrechterhalten. 

Eine andere Aufteilung der Zirrhose erfolgt nach dem Konzept der Advanced Chronic Liver Disease (ACLD). Hier wird die Erkrankung anhand des klinischen Verlaufs in folgende Stadien unterteilt: 

• Kompensierte Zirrhose: Leberfunktion ausreichend, keine klinisch relevanten Komplikationen. Patienten sind oft asymptomatisch oder haben unspezifische Symptome.
• Dekompensierte Zirrhose: Auftreten mindestens einer typischen Komplikation wie Aszites , Varizenblutung , hepatische Enzephalopathie oder Ikterus . Das mittlere Überleben reduziert sich auf 1–2 Jahre ohne Transplantation.

Was sind die häufigsten Komplikationen bei Zirrhose?

Kommt es zu einer Zirrhose können viele unterschiedliche Komplikationen auftreten. Daher ist es besonders wichtig, dass man engmaschig durch einen Spezialisten überwacht wird, damit Komplikationen früh erkannt werden, bevor diese lebensbedrohliche Auswirkungen haben können.

Im Folgenden hier nun die wichtigsten Komplikationen:

Gelbsucht (Ikterus):
Eine wichtige Funktion der Leber besteht darin, Abbauprodukte des roten Blutfarbstoffs, des Hämoglobins, zu eliminieren. Hämoglobin ist für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich und wird ständig erneuert. Das dabei entstehende Abbauprodukt Bilirubin wird als Bestandteil der Gallenflüssigkeit ausgeschieden. Beim zunehmendem Leberversagen kann Bilirubin nicht mehr ausreichend aus dem Körper ausgeschieden werden und sammelt sich im Körper an. In der Folge nehmen Augen, Haut, Gewebe und Urin eine gelbliche Verfärbung an, die mit steigendem Bilirubinwert immer intensiver wird.

Flüssigkeitsansammlungen (Aszites):
Eine wichtige Aufgabe der Leber besteht darin, lebensnotwendige Eiweißstoffe zu produzieren, die mit dem Blutstrom zirkulieren. Eines davon ist Albumin, welches zusammen mit anderen Eiweißen dafür sorgt, freie Flüssigkeit im Blutgefäßsystem zu halten. Durch den zunehmenden Funktionsverlust der Leber sinkt der Albuminspiegel im Blut ab. In der Folge strömt Flüssigkeit aus dem Blutgefäßsystem aus und sammelt sich in Körperhöhlen oder in Körpergeweben an. Eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum bezeichnet man als Aszites.

Spontan-bakterielle Peritonitis (PSB) – Infektion des Bauchwassers:
Eine spontan-bakterielle Peritonitis (SBP) ist eine Infektion des Aszites mit Darmkeimen. Sie muss mittels Antibiotika behandelt werden, da sie nicht selten zu einer Verschlechterung der Leberfunktion oder zur Ausbildung eines sogenannten hepatorenalen Syndroms führt, bei dem sich neben der Leberfunktion auch die Nierenfunktion verschlechtert.

Blutungen in der Speiseröhre und im Magen-Darm-Trakt:
Durch die zunehmende Vernarbung erhöht sich der Widerstand des Blutflusses in der Leber. In der Folge sucht sich das Blut neue Wege, und es bilden sich sogenannte Umgehungskreisläufe aus. Kleine Venen werden nun vermehrt durchblutet und verändern sich zu fingerdicken Krampfadern, deren Wände durch die gesteigerte Blutmenge und den erhöhten Blutdruck dünn werden. Diese Krampfadern finden sich im Magen-Darm-Trakt, häufig entlang der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) und des Mageneingangs (Magenfundusvarizen) und im Bereich von Enddarm und After (perianale Varizen). Reißen die dünnen Gefäßwände ein, kommt es zu heftigen Blutungen, die in bis zu 50 Prozent der Fälle tödlich sind. Es ist daher entscheidend, dass solche Krampfadern im Rahmen regelmäßiger Endoskopien rechtzeitig erkannt und behandelt werden, etwa durch eine endoskopische Unterbindung der Krampfadern oder eine medikamentöse Therapie mit Betablockern.

Hepatische Enzephalopathie (HE):
Durch die Verschlechterung der Leberfunktion und die veränderten Blutflüsse im Magen-Darm-Trakt können Ammoniak und andere Giftstoffe nicht mehr ausreichend abgebaut werden und reichern sich im Körper an. Das beeinträchtigt zunehmend die Gehirnfunktion: Konzentrationsschwäche, Müdigkeit und Verwirrtheitszustände bis hin zum Leberkoma sind die Folgen. Um dem entgegenzuwirken, versucht man, die Aufnahme von Ammoniak aus dem Darm zu minimieren, der dort natürlicherweise von Bakterien gebildet wird. Dafür werden Abführmittel wie Lactulose eingesetzt, oder auch Antibiotika, die gezielt die Ammoniak-bildenden Darmbakterien reduzieren. Dies bezeichnet man als selektive Darmdekontamination.

Leberkrebs (Hepatozelluläres Karzinom - HCC):
Bei Leberzirrhose ist das Risiko für Leberzellkrebs erhöht (hepatozelluläres Karzinom, HCC): Es liegt bei 1 bis 4 Prozent pro Jahr. Zur Früherkennung werden Ultraschall-Untersuchungen im Abstand von sechs Monaten empfohlen sowie begleitende Blutuntersuchungen. Mehr Informationen zu Leberkrebs gibt es hier: www.leberkrebshilfe.info

Wie erfolgt prinzipiell die Behandlung der Zirrhose?

Die prinzipielle Behandlung der Zirrhose besteht darin, dass die Ursache der Zirrhose – also die zugrunde liegende PBC behandelt wird. Danach unterscheidet man die Behandlung nach den Stadien der Zirrhose. Ist man in einem frühen Stadium (Child-Pugh-Score A oder B, kompensierte Zirrhose), so liegt das Augenmerk auf dem frühzeitigen Entdecken möglicher Komplikationen und Folgeerkrankungen und deren Behandlung. Ist man in einem weit fortgeschrittenen Stadium (Child-Pugh-Score C, dekompensierte Zirrhose) so liegt der Fokus auf den Einsatz von Palliativmedizin und dem rechtzeitigen Entdecken von Leberkrebs. In dem fortgeschrittenen Stadium sollte auch die Möglichkeit einer Lebertransplantation mit dem Arzt diskutiert werden, da diese als einzige Möglichkeit zur wesentlichen Verbesserung des Krankheitsstadiums und der Lebensqualität bleibt. 

Kann sich eine Zirrhose zurückbilden?

Ja, wenn die Ursache der Zirrhose erfolgreich behandelt wird und eine konsequente „lebergesunde“ Lebensweise geführt wird, kann sich eine Zirrhose zurückbilden. Eine Leberzirrhose ist zwar nicht vollständig heilbar, da bereits vernarbtes Gewebe dauerhaft besteht. Die Leber besitzt eine enorme Regenerationsfähigkeit. 

Was muss ich noch bei Zirrhose beachten?

Ein besonderes Augenmerk bei einer Zirrhose muss auf die Flüssigkeitszufuhr, die Ernährung und die Bewegung gelegt werden. Je nach Stadium der Zirrhose oder dem Auftreten von Komplikationen ist zum Beispiel die Flüssigkeitsaufnahme bei Bauchwasser anders, als wenn man keine Zirrhose hätte. Auch die Nahrungsaufnahme, speziell die Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (A,D,E und K), muss engmaschig begleitet werden. Es wird darüber hinaus die Eiweißzufuhr zu kontrollieren, damit der Muskelschwund verringert wird.
Link zur Broschüre Ernährung bei Leberzirrhose der Uni Kiel.

Bewegung und Sport ist wichtig, um den Verlust von Muskelmasse zu verhindern. Ausreichend Bewegung lindert auch die auftretende Erschöpfung (Fatigue) und senkt das Risiko für eine Hepatische Enzephalopathie (HE, Verwirrtheit). Dabei ist zu beachten, dass durch den Pfortaderhochdruck ein höheres Blutungsrisiko besteht. Sportarten, die mit einem erhöhten Verletzungsrisiko einhergehen (z.B. Kontaktsportarten) sollten daher vermieden werden. Moderates Krafttraining mit leichten Gewichten, lange Spaziergänge und Schwimmen sollten bevorzugt werden. 

Was, wenn die Behandlung der Zirrhose versagt?

Sollten die Komplikationen nicht in den Griff zu bekommen sein oder hat sich die Zirrhose verschlechtert und ist in ein späteres Stadium übergangen (Child-Pugh-Score C) oder droht die Leber zu dekompensieren, sprich lebenswichtige Leberfunktionen können nicht mehr aufrecht erhalten werden, so empfiehlt es sich frühzeitig eine Lebertransplantation in Betracht zu ziehen. Nicht selten ist eine Lebertransplantation die ultimative Behandlungsoption bei einer weit fortgeschrittenen Zirrhose.
Daher ist es wichtig, dass eine fortgeschrittene Zirrhose in einem erfahrenen Zentrum mit Anbindung an ein Transplantationszentrum erfolgt. Sehr gute und ausführliche Informationen zum Thema Lebertransplantation erhält man bei der Patientenvereinigung „Lebertransplantierte Deutschland e.V.“ (https://lebertransplantation.eu/home)